ABSTRACT
Las enfermedades perianales del adulto, de carácter no infeccioso y no neoplásico, son un motivo de consulta poco frecuente. Se caracterizan por la variedad de su etiología y de su sintomatología clínica, y plantean dificultad en el diagnóstico y en la terapéutica. El objetivo del presente trabajo es abordar una patología que plantea la necesidad de una intervención interdisciplinaria. Se incluyen consideraciones anatomopatológicas, clínicas y terapéuticas. (AU)
Noninfectious, non- neoplasic perianal affections are uncommon diseases. They are characterized by the variety of the etiology and clinical symptomatology, posing difficulty in diagnosis and therapeutics. The objective of this paper is to address a pathology that raises the need for interdisciplinary intervention anatomopathological, clinical and therapeutic considerations are included. (AU)
Subject(s)
Humans , Adult , Anus Diseases/diagnosis , Anus Diseases/therapy , Patient Care Team , Skin Diseases, Vesiculobullous/diagnosis , Skin Diseases, Vesiculobullous/therapy , Dermatitis Herpetiformis/diagnosis , Dermatitis Herpetiformis/therapy , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/therapy , Pemphigus/diagnosis , Pemphigus/therapy , Stevens-Johnson Syndrome/diagnosis , Stevens-Johnson Syndrome/therapy , Pemphigus, Benign Familial/diagnosis , Pemphigus, Benign Familial/therapy , Dermatitis, Contact/diagnosis , Dermatitis, Contact/therapyABSTRACT
RESUMEN Los timomas son las neoplasias mediastínicas más comunes en adultos. Los pacientes con timoma son frecuentemente diagnosticados con síndromes paraneoplásicos y generalmente están asociados con varias condiciones autoinmunes. El síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno inflamatorio autoinmune, que se caracteriza por la destrucción mediada por linfocitos de las glándulas exocrinas, que conduce a la ausencia de secreción glandular, en particular las salivales y las lagrimales; la hiposalivación puede variar desde una ligera reducción en el flujo de saliva con molestias transitorias, a un grave deterioro de la salud oral y malestar psicológico. El penfigoide de membranas mucosas (PMM) es una enfermedad autoinmune crónica, muestra predominante afectación de la mucosa, afectando con mayor frecuencia la cavidad oral, seguida de la conjuntiva, la cavidad nasal y el esófago; intraoralmente incluye gingivitis descamativa, vesículas, erosiones cubiertas por pseudomembranas y úlceras. El objetivo de este trabajo es presentar el primer caso de una paciente con antecedente de timoma, la cual, conjuntamente presentó SS y PMM; además evidenciar la importancia del manejo multidiciplinario para un diagnóstico preciso y temprano, ya que así, aumenta la eficiencia y la eficacia de la estrategia de tratamiento.
ABSTRACT Thymomas are the most common mediastinal neoplasms in adults. Patients with thymoma are frequently diagnosed with paraneoplastic syndromes and are generally associated with several autoimmune conditions. Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune inflammatory disorder, characterized by the lymphocyte-mediated destruction of the exocrine glands, which leads to the absence of glandular secretion, particularly salivary and lacrimal; hyposalivation can vary from a slight reduction in the flow of saliva with transient discomfort, to a serious deterioration of oral health and psychological distress. Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic, autoimmune disease that shows predominant mucosal involvement, most commonly affecting the oral cavity, followed by the conjunctiva, the nasal cavity and the esophagus; intraorally includes scaly gingivitis, vesicles, erosions covered by pseudomembranes and ulcers. The objective of this work is to present the first case of a patient with a history of thymoma, which, jointly presented SS and MMP; also highlight the importance of multidisciplinary management for an accurate and early diagnosis, as this increases the efficiency and efficacy of the treatment strategy.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Thymoma/diagnosis , Xerostomia , Sjogren's Syndrome/complications , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , CandidiasisABSTRACT
Abstract: Bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita are subepidermal autoimmune blistering diseases whose antigenic target is located at the basement membrane zone. Mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita can evolve with cicatricial mucosal involvement, leading to respiratory, ocular and/or digestive sequelae with important morbidity. For each of these dermatoses, a literature review covering all therapeutic options was performed. A flowchart, based on the experience and joint discussion among the authors of this consensus, was constructed to provide treatment orientation for these diseases in Brazil. In summary, in the localized, low-risk or non-severe forms, drugs that have immunomodulatory action such as dapsone, doxycycline among others may be a therapeutic option. Topical treatment with corticosteroids or immunomodulators may also be used. Systemic corticosteroid therapy continues to be the treatment of choice for severe forms, especially those involving ocular, laryngeal-pharyngeal and/or esophageal mucosal involvement, as may occur in mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. Several immunosuppressants are used as adjuvant alternatives. In severe and recalcitrant cases, intravenous immunoglobulin is an alternative that, while expensive, may be used. Immunobiological drugs such as rituximab are promising drugs in this area. Omalizumab has been used in bullous pemphigoid.
Subject(s)
Humans , Epidermolysis Bullosa Acquisita/drug therapy , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/drug therapy , Pemphigoid, Bullous/drug therapy , Consensus , Prognosis , Societies, Medical , Brazil , Epidermolysis Bullosa Acquisita/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Bullous/diagnosis , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Dermatology , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Anti-Inflammatory Agents/therapeutic useABSTRACT
ABSTRACT Rosacea is a chronic, progressive disease of unknown cause affecting the eye and the facial skin. Ocular rosacea is often underdiagnosed if the ophthalmologist does not inspect the patient's face adequately during the ocular examination. Severe ocular complications and blindness can occur if the treatment is delayed because of non-diagnosis of the rosacea. Here, we present a case of ocular rosacea in a 78-year-old Caucasian woman. Based on the ocular lesions, which preceded cutaneous involvement, she was misdiagnosed as having ocular cicatricial pemphigoid initially. This case emphasizes the difficulty in diagnosis when ocular findings precede those of skin manifestations, and rosacea should be kept in mind in the differential diagnosis of chronic cicatrizing conjunctivitis.
RESUMO A rosácea é uma doença crônica e progressiva de causa desconhecida que afeta o olho e a pele do rosto. A rosácea ocular é muitas vezes pouco diagnosticada se o oftalmologista não inspecionar adequadamente o rosto do paciente durante o exame ocular. Podem ocorrer complicações oculares graves e cegueira se o tratamento for adiado devido ao não diagnóstico da rosácea. Um caso de rosácea ocular em uma mulher caucasiana de 78 anos de idade é apresentado. Com base nas lesões oculares, que precederam o envolvimento cutâneo, ela foi mal diagnosticada como penfigóide cicatricial ocular inicialmente. Este caso enfatiza a dificuldade de diagnóstico quando os achados oculares precedem aqueles das manifestações da pele e um diagnóstico de rosácea deve ser mantido em mente no diagnóstico diferencial da conjuntivite cicatrizante crônica.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Rosacea/diagnosis , Conjunctivitis/diagnosis , Diagnosis, Differential , Diagnostic ErrorsABSTRACT
Fundamento: el penfigoide benigno de las mucosas es una enfermedad que afecta principalmente a la mucosa oral y ocular. El daño a la mucosa bucal es observado en la mayoría de los pacientesy cuando se presenta en la gingiva, produce un cuadro parecido al de una gingivitis descamativa. Objetivo: relatar un caso de penfigoide benigno de las mucosas donde el paciente presenta las lesiones solo en boca. Caso clínico: varón de 30 años, fumador, se presentó con diversas lesiones bucales de naturaleza vesiculoampollar, sangramiento espontáneo y provocado e intenso enrojecimiento de la encía. Al examen físico se observó un estado bucal desfavorable, caries, placa dentobacteriana, sarro, obturaciones caídas, recesiones gingivales generalizadas. No existió toma del estado general y los estudios analíticos dentro de límites normales. Se descartó lesiones oftalmológicas. Se discutió el diagnóstico y manejo de esta enfermedad poco habitual en hombres jóvenes. Se utilizó la prednisonapor vía oral, se dio el alta de los servicios dentales y se mantuvo una óptima higiene bucal por parte del paciente y vigilancia estricta del periodoncista. El penfigoide es una enfermedad grave y de larga evolución. Conclusiones: El paciente está en tratamiento, con una evolución satisfactoria.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Mouth Mucosa/injuries , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/pathology , Prednisolone/therapeutic use , Eye Manifestations , Methotrexate/therapeutic use , Oral Manifestations , Patient Care Team , PrognosisABSTRACT
O penfigoide de membranas mucosas é entidade nosológica encarada como um fenótipo, que engloba várias dermatoses autoimunes com lesões bolhosas subepidérmicas, ocorrendo predominantemente nas membranas mucosas, com êxito cicatricial. O acometimento esofágico no penfigoide de membranas mucosas é raro e observado em pacientes com lesão disseminada. As alterações mais comuns são múltiplas membranas ou constrições esofagianas. No presente relato, os autores apresentam paciente com PMM sem lesões cutâneas e estenose esofágica grave, que entrou em remissão após uso de imunoglobulina venosa.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a rare nosological entity. MMP consists of a clinical phenotype in which several autoimmune subepidermal bullous diseases are classified. It occurs predominantly in the mucous membranes and usually results in scarring. Esophageal involvement in MMP is rare and is generally seen in patients in whom lesions are widespread. The most common alterations are multiple esophageal membranes or strictures. In the present case, the authors report on a patient with MMP without any skin lesions and with severe esophageal strictures who went into remission following use of intravenous immunoglobulin.
Subject(s)
Aged , Female , Humans , Esophageal Stenosis/etiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/complications , Esophageal Stenosis/diagnosis , Esophageal Stenosis/drug therapy , Glucocorticoids/therapeutic use , Immunoglobulins, Intravenous/therapeutic use , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/drug therapy , Prednisone/therapeutic use , Severity of Illness IndexABSTRACT
Penfigóide Cicatricial (Penfigóide Cicatricial de Membrana Mucosa) é uma doença auto-imune inflamatória crônica caracterizada pela presença de bolhas subepiteliais em membranas mucosas e, ocasionalmente na pele. Pode haver acometimento oral, nasal, faríngeo, laríngeo, ocular, esofágico, anogenital e de pele, predominantemente em pacientes na quinta e sexta décadas de vida. O tratamento preconizado inclui corticóides sistêmicos e agentes imunossupressores. Descrevemos neste trabalho dois casos com a doença em atividade, sendo que um evoluiu com complicação séptica pelo uso de imunossupressor e outro que apresentou estenose supraglótica exigindo traqueotomia.
Cicatricial pemphygoid (mucous membrane cicatricial pemphygoid) is a chronic autoimmune inflammatory disease characterized by subepithelial bubbles in mucous membranes and, occasionally on the skin. It may affect the mouth, the nose, pharynx, larynx, the eyes, esophagus, anus, genitals and skin; especially affecting patients between fifty and sixty years of life. Treatment includes systemic steroids and immunosuppressive agents. In the present paper we describe two cases with the active disease, and one of them had sepsis because of using immunosuppressive agents and another that presented supraglottic stenosis requiring tracheostomy.
Subject(s)
Aged , Humans , Male , Middle Aged , Mouth Diseases/etiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/complications , Mouth Diseases/diagnosis , Mouth Diseases/drug therapy , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/drug therapyABSTRACT
El penfigoide cicatricial o de mucosas es una patología que afecta principalmente a la mucosa oral y ocular. Sólo en 25% de los pacientes afecta también la piel y en alrededor de 10% de los pacientes compromete a la mucosa faringo-laríngea, produciendo en los casos severos disnea que incluso puede requerir traqueostomía. En el tratamiento del penfigoide cicatricial habitualmente se utilizan corticoides e inmunosupresores. En este artículo presentamos un caso de una mujer de 69 años con diagnóstico de penfigoide cicatricial que se manifiesta con disfagia y se comprueba con nasofibroscopía una estenosis supraglótica. Se discute el diagnóstico y manejo de esta patología poco habitual.
Cicatricial or mucous membranes pemphigoid is a rare pathology that affects mainly the ocular and oral mucosae. In only 25% of patients the skin is affected, and in 10%, the pharyngolaryngeal mucosa, resulting in serious cases in dyspnea that could even require a tracheostomy. Treatment is usually based on corticoids and immunosupressors. In this article we present the case of a 69 year old woman diagnosed with cicatricial pemphigoid, that presented dysphagia. A nasoendoscopy revealed supraglottic stenosis. Diagnosis and treatment of this uncommon disease are discussed.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Laryngostenosis/etiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/complications , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/therapy , Dyspnea/etiology , Deglutition Disorders/etiology , Oral Ulcer/etiologyABSTRACT
El penfigoide benigno de las mucosas es una enfermedad autoinmune ampollar. En un 80 por ciento de los casos está afectada la mucosa oral, de ahí la importancia que dicha enfermedad la conozca el odontólogo general y el especialista. El siguiente caso muestra el compromiso de la mucosa gingival en una paciente de 12 años de edad.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Gingival Diseases/classification , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/pathology , Argentina/epidemiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/epidemiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/etiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/drug therapySubject(s)
Adolescent , Adult , Anti-Inflammatory Agents, Non-Steroidal/therapeutic use , Complement C3/analysis , Conjunctiva/chemistry , Conjunctival Diseases/diagnosis , Dapsone/therapeutic use , Female , Fluorescent Antibody Technique, Indirect , Humans , Immunoglobulin G/analysis , Male , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosisABSTRACT
Os autores relatam um caso pouco comum de Penfigóide Benigno de Mucosa (PBM), em paciente do sexo masculino. Discutem os aspectos clínicos da doença, a terapêutica preconizada e o quadro clínico evolutivo
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Mouth Diseases/complications , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Blister/complications , Soft Tissue Injuries/complications , Mouth Mucosa/physiopathologyABSTRACT
El penfigoide benigno de las mucosas es una enfermedad que tradicionalmente se presenta en boca. Su diagóstico y tratamiento debe ser realizado por un grupo multidisciplinario de profesionales donde intervienen periodoncistas, patólogos clínicos e histopatólogos bucales. El siguiente caso muestra un abordaje integrado de especialistas, lo que se tradujo en la resolución total de la entidad en el paciente. Se realiza revisión bibliográfica y propuesta de tratamiento
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Gingival Diseases/etiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/drug therapy , Biopsy , Dermatitis, Contact/diagnosis , Dermatitis, Contact/etiology , Dexamethasone/therapeutic use , Diagnosis, Differential , Fluorescent Antibody Technique, Direct , Patient Care Team , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/epidemiology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/immunology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/pathologyABSTRACT
A imunopatogenia do líquen plano (LP) e do penfigóide benigno de mucosa (PBM) da cavidade bucal tem sido amplamente abordada na literatura. No entanto, estudos comparativos entre estas duas doenças dermatológicas com manifestaçäo bucal, parecem näo ter sido realizados, no que diz respeito aos aspectos histopatológicos e ao perfil do infiltrado inflamatório. Assim, o objetivo do presente trabalho foi analisar morfologicamente 5 caso de LPe 5 caso de PBM com localizaçäo bucal, bem como, comparar o número de linfócitos T, linfócitos B, macrófagos, plasmócitos secretores de IgG, neutrófilos, mastócitos e eosinófilos, presentes no infiltrado inflamatório e o número de células de Langerhans, no epitélio destas duas lesöes. O método da streptoavidina-biotina foi utilizado para a pesquisa dos antígenos: CD3 (linfócitos T), CD20 (linfócitos B), CD68 (macrófagos), IgG (plasmócitos secretores de IgG), elastase (neutrófilos), S-100 (células de Langerhans). O método histoquímico do azul de toluidina e a coloraçäo pela hematoxilina e eosina foram usados para a pesquisa de mastócitos e eosinófilos, respectivamente. Os resultados demonstraram que LP e PBM apresentam características histopatológicas distintas e que o LP possue números percentuais mais altos de linfócitos, sendo as lesöes de PBM mais ricas em mastócitos e eosinófilos; podendo, portanto, o estudo do infiltrado inflamatório diferenciar estas entidades. Sugerimos a participaçäo da resposta imune celular na patogenia do LP e a atuaçäo conjunta de mastócitos e eosinófilos na produçäo das bolhas no PBM
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Lichen Planus, Oral/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Soft Tissue Injuries/pathology , Mouth Mucosa/physiopathologyABSTRACT
Se presenta un caso de penfigoide ampollar en un niño de 8 años de edad, que presentaba ampollas localizadas en miembros inferiores. El diagnóstico fue confirmado por histopatología e inmunofluorescencia directa. Las lesiones involucionaron en 4 semanas con tratamiento local. Realizamos una revisión bibliográfica de esta entidad de rara aparición en la infancia
Subject(s)
Humans , Male , Child , Diagnosis, Differential , Review , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Prednisone/therapeutic use , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/classification , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/pathology , Prednisone/administration & dosageABSTRACT
E estudado um caso de epidermolise bolhosa adquirida (Penfigoide bolhoso) em um homem adulto com insucesso terapeutico. E feita uma revisao da entidade e estudadas as relacoes com o penfigoide bolhoso o e penfigoide cicatricial. Discute-se a autonomia da entidade e destaca-se, sobretudo, como de valor diagnostico o nivel da clivagem-sublamina densa
Subject(s)
Epidermolysis Bullosa/pathology , Diagnosis, Differential , Epidermolysis Bullosa/diagnosis , Epidermolysis Bullosa/immunology , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/diagnosis , Pemphigoid, Benign Mucous Membrane/immunology , Pemphigoid, Bullous/diagnosis , Pemphigoid, Bullous/immunology , Prednisone/therapeutic useABSTRACT
Se presenta una paciente de sexo femenino, con penfigoide benigno de las mucosas de nueve años de evolución, con disfagia progresiva alta. El estudio endoscópico reveló la presencia de membranas en el sófago, dispuestas a modo de tabiques que generaban retracción a nivel de su inserción. La paciente además presentaba gingivitis descamativa en la mucosa bucal, que se acompañaba con sinequias bilaterales de la conjuntiva ocular a nivel del ángulo externo. La histopatología comprobó el diagnóstico de penfigoide mucoso benigno; la inmunofluorescencia directa en piel, mostró depósito de IgA en zona dermoepidérmica con aspecto tubular. La disfagia desapareció con el debridamiento de la zona afectada, mediante la endoscopía